| Akdeniz anemisi, tıbbi adıyla Talasemi, özellikle Akdeniz ülkelerinde yaygın olarak görülen kalıtsal bir kansızlık hastalığıdır. Bu hastalık, anne ve babadan çocuklara genetik olarak geçer ve kandaki alyuvarların yapısında bulunan hemoglobin maddesinin bozulmasına neden olur. Talasemi, iki ana türde karşımıza çıkar: Talasemi Minör ve Talasemi Major.
Akdeniz Anemisi ve Kan Değerleri
Akdeniz anemisi, kandaki hemoglobin yapısının bozulması sonucu ortaya çıkar. Bu bozulma, alyuvarların işlevini yerine getirememesine ve kansızlığa neden olur. Akdeniz anemisi kan değerleri, hastalığın teşhisinde büyük önem taşır. İşte bu hastalığın teşhisinde dikkate alınan bazı önemli kan değerleri:- Hba2: Normal bireylerde %3,4 iken, Akdeniz anemisi olan bireylerde %7'ye kadar yükselebilir.
- HbF: Hafif şekilde %2-6 oranında artış gösterebilir.
- Serum Demir Düzeyi: Normal ya da artmış olabilir.
Talasemi Minör
Talasemi Minör, hastalığın hafif seyreden türüdür. Bu durumda kişiler genellikle sadece hafif kansızlık ve halsizlik şikayetleri yaşarlar. Çoğu zaman bu kişiler, evlilik öncesi yapılan kan testleri sırasında hastalıklarını öğrenirler. Talasemi Minör hastalarında yapılan tahlillerde serum demir düzeyi normal ya da artmış olabilir. Bu hastalık, demir eksikliği anemisi ile karıştırılabilir, ancak tanı hemoglobin elektroforezi ile konur.
Talasemi Major
Talasemi Major, hastalığın ağır seyreden türüdür ve genellikle bebeklik döneminde belirti verir. Bebekler altı aylıkken başlayan ağır kansızlık, kalp yetmezliğine neden olabilir. Bu nedenle düzenli ve sık kan nakli yapılması gereklidir. Yeterli kan nakli yapılmazsa, kemik iliği fazla çalışarak kemiklerde deformasyonlara neden olur. Bu durumda çocukların yüz yapısı değişir, burun kökü çöker, alın ve elmacık kemikleri çıkıntılı hale gelir, üst dişler öne çıkar ve kafa yapısı dörtgen bir şekil alır. Ayrıca dalak ve karaciğer büyür, boy kısalır.
Kan Nakli ve Yan Etkileri
Talasemi Major hastalarında yapılan kan nakilleri, vücutta fazla demir birikmesine neden olabilir. Bu fazla demir, kalp rahatsızlıklarına yol açabilir ve ileri yaşlarda ölüm sebebi olabilir. Hemoglobin elektroforezi tahlilinde, normal yetişkinlerde görülmeyen HbF'nin %50-90 oranında görülmesi, tanı koymada önemli bir kriterdir. Anne ve babada bu rahatsızlık varsa, çocukların Talasemi Major olma ihtimali %25, taşıyıcı olma olasılığı %50 ve normal olma olasılığı %25'tir.
Akdeniz Anemisi Tedavisi
Akdeniz anemisi tedavisinde, düzenli kan nakilleri yapılır. Ayrıca, vücutta biriken fazla demirin idrar yoluyla atılmasını sağlayan Desferoksamin ve C vitamini verilir. Fazla büyüyen dalak ameliyatla alınır ve ameliyat sonrası depo penisilin koruma tedavisi ve pnömokok aşısı yapılır. Erken yaşta yapılan kemik iliği nakli, hastaların %70-80 oranında tamamen sağlığına kavuşmasını sağlar.
Türkiye'de Akdeniz Anemisi
Türkiye, bir Akdeniz ülkesi olması nedeniyle bu hastalığın taşıyıcılığı açısından risk altındadır. Türkiye nüfusunun yaklaşık %2,1'i Akdeniz anemisi taşıyıcısıdır. Bu oran, Antalya, Mersin ve Antakya gibi bölgelerde %12'lere kadar çıkabilmektedir. Bu nedenle, hemoglobin hemogram ve hemoglobin elektroforezi tahlilleri, hastalığın teşhisinde büyük önem taşır.
|
.jpg "Kansızlık Belirtileri Nelerdir?")
.jpg "Demir Eksikliği Anemisi Belirtileri ve Tedavisi")
.jpg "Anemi Çeşitleri Nelerdir?")
Canbulat
12 Temmuz 2024 CumaAkdeniz anemisi olan biri olarak, serum demir düzeyim normal ya da artmış olmasına rağmen neden hala kansızlık yaşıyorum? Talasemi Minör tanısı konulduğunda, hastalığımı demir eksikliği anemisiyle nasıl karıştırmadan teşhis edebilirim?
Cevap yazAdmin
12 Temmuz 2024 CumaMerhaba Canbulat Bey,
Akdeniz anemisi, özellikle Talasemi Minör gibi durumlarda, vücudun normal ya da artmış demir düzeylerine rağmen kansızlık yaşanabilir. Bu durum, kırmızı kan hücrelerinin yapısal bozuklukları ve yetersiz hemoglobin üretimi ile ilgilidir. Talasemi Minör, demir eksikliği anemisinden farklıdır çünkü demir eksikliği anemisinde vücut yeterince demir almadığında kansızlık oluşur, ancak Talasemi'de sorun demir değil, hemoglobin üretimindedir.
Talasemi Minör tanısı konulduğunda, bu durumu demir eksikliği anemisiyle karıştırmamak için bazı özel testler yapılır. Hemoglobin elektroforezi adı verilen bir test, Talasemi'yi teşhis etmek için kullanılır ve hemoglobin varyantlarını analiz eder. Ayrıca, kan sayımı ve kırmızı kan hücrelerinin yapısal incelemesi de Talasemi teşhisinde yardımcı olabilir. Bu testler, Talasemi'nin karakteristik özelliklerini belirleyerek doğru teşhisi sağlar.
Sağlıklı günler dilerim.